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关于青春期发育迟缓,又称青春期发育延迟,是指至青春期发育平均年龄加2个标准差年龄以后尚未出现青春期发育者。这种疾病的主要临床表现是患者达到发育年龄而没有出现继发性特征,或者虽然出现了继发性特征但发育进展缓慢。具体的临床表现因分类而异。广州好的儿科医院。
典型症状
1.体质性(特发性)青春期延迟
患者通常有积极的家族史,整个儿童时期身材矮小,在相应年龄的第三个百分位左右波动,但他们的身高增长率接近正常,每年约5厘米。在正常儿童经历突然生长发育的年龄阶段,体质性青春期发育迟缓的儿童仍经历缓慢的生长发育,与同龄人的差异逐渐扩大。患者在13岁至16岁之间仍然没有任何继发性特征的发展,其表型以身材矮小和不成熟为特征。根据外表估计,他们的年龄比实际年龄小,但患者身体健康,智力正常。如果骨龄超过18岁,而且没有青春期的开始,那么绝大多数患者将来将无法经历青春期发育。
2.低促性腺激素性性腺功能减退症(HH)
表现为青春期延迟、不孕等。
3.高促性腺激素诱导的性腺功能减退
(1) 特纳综合征:45型染色体,XO或其变体,表现为女性外貌、身材矮小、性不成熟、乳腺发育不全、原发性闭经,常伴有身体畸形。
(2) 克氏综合征:47型、XXY型或其变体,以男性不成熟、睾丸小和不孕为特征。
4.其他
(1) Prader-Willi综合征:其特征是肌肉张力和智力低下,学习成绩差,智商水平约为60;性腺功能下降,外生殖器发育不全或发育不全,阴茎小,可能还有隐睾;肥胖有些患者患有糖尿病;身材矮小、四肢短、五官不齐、前额小、眼裂小、斜视或面部、头部和四肢的其他畸形。
(2) Hand-Schuler-Christian综合征:性功能障碍,无法启动青春期,常伴有尿崩症等垂体功能障碍;它可以表现为单个局部病变或涉及多个器官,如骨骼、肺、肝等;中枢神经系统肿瘤还包括下丘脑或视神经胶质瘤、星形细胞瘤和嫌色细胞瘤;病变可导致下丘脑-垂体激素缺乏和下丘脑-垂体-性腺轴激活,导致性早熟。
难题
如果不及时治疗,这种疾病可能会影响生殖系统,并随着病情的发展导致成年后不孕。
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